MeSH Descriptor
Source: MeSH 2021 deskriptory
Main Heading
cystická fibróza
English Heading
Cystic Fibrosis
See
mukoviscidóza
fibrocystická nemoc slinivky břišní
See
Fibrocystic Disease of Pancreas [T010316]
Mucoviscidosis [T010317]
Pancreatic Cystic Fibrosis [T010318]
Pulmonary Cystic Fibrosis [T555651]
Cystic Fibrosis of Pancreas [T841233]
Related Descriptors
Preferred Concept
Mesh Scope Translators Note
Zkr. CF, mukoviscidóza – autozomálně recesivně dědičné, relativně časté onemocnění žláz se zevní sekrecí. Problémem je defektní transport iontů zvyšující viskozitu sekretů exokrinních žláz. Mutován je gen pro CFTR na 7. chromozomu. Nápadná je vysoká koncentrace chloridů v potu (lze využít i diagnosticky, tzv. potní test). Porucha jejich funkce se projevuje zejm. v plicích (opakované záněty při ucpávání průdušek hleny, porucha dýchání, respirační insuficience), v trávicím ústrojí (porucha trávení při nedostatečnosti slinivky břišní). Bývá sterilita či snížená fertilita, vyšší je rovněž výskyt diabetu (srov. CFRD). Navazují i příznaky podmíněné malabsorpcí. Některé z těchto příznaků vystupují do popředí s prodlužujícím se životem postižených. V terapii jsou důležitá antibiotika, péče o drenáž dýchacích cest, symptomatická terapie trávicích obtíží, péče o výživu, ev. protizánětlivé léky; z moderních postupů transplantace plic a v budoucnosti genová terapie. Projevuje se od raného dětství, dř. se děti nedožily puberty, v dnešní době se s intenzivní terapií většina dožívá dospělosti. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )
Scope Note
An autosomal recessive genetic disease of the EXOCRINE GLANDS. It is caused by mutations in the gene encoding the CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR expressed in several organs including the LUNG, the PANCREAS, the BILIARY SYSTEM, and the SWEAT GLANDS. Cystic fibrosis is characterized by epithelial secretory dysfunction associated with ductal obstruction resulting in AIRWAY OBSTRUCTION; chronic RESPIRATORY INFECTIONS; PANCREATIC INSUFFICIENCY; maldigestion; salt depletion; and HEAT PROSTRATION.
Other Concepts
Annotation
a specific disease entity: do not use for fibrocystic states of various organs
History note
67; was PANCREATIC CYSTIC FIBROSIS 1963-66
Online Note
use CYSTIC FIBROSIS to search PANCREATIC CYSTIC FIBROSIS 1966
Public Note
67; was PANCREATIC CYSTIC FIBROSIS 1963-66
Record number
D003550
Persistent link
MeSH Tree


MeSH Tree


MeSH Tree


Browse Medical Subject Headings
top  Help


Display format